ภาวะพร่องเอนไซม์ G - 6 - PD

• เอนไซม์ G-6-PD ย่อมาจาก Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase
• G-6-PD เป็นเอนไซม์ที่มีอยู่ในเซลล์ทั่วไปของร่างกายรวมทั้งเซลล์เม็ดเลือดแดง
• ถ้าขาดเอนไซม์ชนิดนี้จะทำให้เม็ดเลือดแดงแตกง่าย
• ผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ชนิดนี้ มักมีสาเหตุจากความผิดปกติทางพันธุกรรม ซึ่งพบในเพศชาย
• โรคนี้พบได้บ่อยในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ โดยในประเทศไทยพบภาวะนี้บ่อยทางภาคอีสาน และภาคเหนือ

อาการ

• มีไข้สูง

• หนาวสั่น

• ซีดเหลือง

• อ่อนเพลียมาก

• ปัสสาวะสีน้ำตาลคล้ายน้ำปลาหรือโคล่า

จะตรวจพบภาวะซีดตาเหลือง ตัวเหลือง ถ้าเป็นรุนแรงอาจพบภาวะไตวายแทรกซ้อน 
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอาจเกิดหลังได้รับยาบางชนิด เช่น แอสไพริน, ควินิน, ยากลุ่มซัลฟา, ฟูราโซลิโดนหรือหลังรับประทานถั่วปากอ้า

ยาที่ต้องระวังในผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD 

1. Antimalarials ได้แก่ Chloroquine, Hydroxychloroquine, Pamaquine, Primaquine, Quinine

2. Antibacterial / Cytotoxic ได้แก่ Chloramphenicol, Co-trimoxazole, Nalidixic acid, Penicillamine

3. Quinolones ได้แก่ Norfloxacin, Ciprofloxacin

4. Sulfonamides ได้แก่ Salazopyrine, Sulfanilamide, Sulfa pyridine, Sulfasalazine

5. Sulfones ได้แก่ Sulfisoxazole, Thiazolsulfone, Diaminodiphenyl sulfone

6. Antipyretics and Analgesics ได้แก่ Aspirin, Acetanilid, Phenacetin, Pyramidone

7. Nitrofurans ได้แก่ Nitrofurantoin, Furaltadone, Furazolidone, Nitrofurazone

8. NSAIDs ได้แก่ Ibuprofen

9. Miscellaneous ได้แก่ Ascorbic acid, Copper sulfate, Dapsone, Fava Beans, Methylene blue, Nitrite, Probenecid

การวินิจฉัย  : วินิจฉัยโดยการเจาะเลือดตรวจดูระดับเอนไซม์ G-6-PD 

  การรักษา

•  ส่งโรงพยาบาลภายใน 24 ชั่วโมง หากมีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก

•  รักษาตามอาการ อาการจะค่อย ๆ ดีขึ้น หากมีอาการซีดมากอาจจำเป็นต้องให้เลือด

•  หากมีโรคอื่นร่วมด้วย เช่น มาลาเรีย  ไทฟอยด์ จำเป็นต้องให้การรักษาไปพร้อมกัน แต่ต้องระวังยาที่อาจทำให้เม็ดเลือดแดงแตกมากขึ้น

•  ผู้ป่วยต้องดื่มน้ำตามมากๆ เพื่อป้องกันมิให้ไตวาย

 

ข้อแนะนำ :ภาวะพร่องเอนไซม์ G–6–PD ผู้ป่วยควรแสดงบัตรประจำตัวและแจ้งแพทย์ทุกครั้งที่เข้ารับบริการ เพื่อหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้

คำถามที่ถามบ่อย..เกี่ยวกับภาวะพร่องเอนไซม์  G-6-PD

•   ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แบบ X–linked recessive 
คือการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบยีนด้อยของโครโมโซมเพศชนิด X

•   ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD เป็นภาวะที่ติดตัวไปตลอดชีวิต ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้  
แต่ผู้ป่วยจะไม่มีอาการ  หากไม่ได้สัมผัสกับอาหารหรือยาที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตกได้ 

•  ถึงแม้ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะไม่มีอาการซีด แต่ตามคำแนะนำของ The International Red Cross 
ไม่แนะนำให้ผู้ป่วยกลุ่มนี้บริจาคเลือด 

 

ข้อมูลโดย นายแพทย์อภิชาติ โพธิอะ

กุมารแพทย์สาขาโลหิตวิทยาและมะเร็งในเด็ก